不同序列的高分辨率磁共振的差异性上海复旦大学附属华山医院神经外科200040陈功 亚生江目的:高分辨率磁共振(HR-MRI)已比较广泛地应用于动脉瘤的诊断及指导其治疗方案,近几年也开始应用于椎基底动脉夹层动脉瘤(VBADA),主要是对VBADA的典型特征(内膜瓣、双腔征和壁间血肿)进行诊断。本中心的初步经验发现:不同序列的HR-MRI,对上述典型特征的识别度有较明显的差异。 方法:14例非出血型VBADA患者:男性7例,女性7例,平均年龄为54.4±6.9岁;均经MRI检查,由DSA确诊,再结合3D-DSA的血管内成像技术显示VBADA的典型特征(双腔征和内膜瓣)。经3.0T 磁共振仪(GE公司,MR750型)完成不同的序列:三维时间飞跃( 3D-TOF MRA)、T1WI、T2WI和T1增强等;过程:先予3D-TOF MRA进行颅内血管大范围扫描,确定VBADA靶血管位置,再行T1W、T2W横轴位扫描,T1W加予反转恢复序列获取“黑血”图像,最后予钆喷酸葡胺对比剂T1增强扫描。统计不同序列对内膜瓣、双腔征和壁间血肿的识别数,并与DSA结果进行比较。 结果:DSA显示:9例(64.3%)表现为“双腔征”,8例(57.1%)观察到“内膜瓣”。 HR-MRI:“壁间血肿”:3D-TOF MRA序列最容易识别(85.7%),其次是T1W(78.6%)和T1增强(71.4%),而T2W上最难识别(50.0%,P
目的:脊髓血管畸形(SCVM)的检出率越来越高,且多数需要外科治疗(手术和介入),但单一治疗的疗效存在瓶颈。近2年,本中心应用全新治疗理念的复合手术(Hybrid)来治疗SCVM,并取得了良好的疗效。 方法:18例平均年龄55.5岁(24~74岁),病种:sDAVF(14例)、PMAVF(2例)、sAVM(1例)和血管母细胞瘤1例。部位:颅颈交界区7例,胸段4例,腰段2例,骶段1例。均有SCVM相关症状和体征(出血、脊髓功能障碍、疼痛等),经MRI检查和DSA确诊,其中2例为介入栓塞和手术后残留或复发。Hybrid 有三部分内容:成像、介入和手术;18例Hybrid 内容:成像+介入+手术2例(11.1%),成像+手术13例(72.2%),成像+介入3例(16.7%)。 结果:无相关的死亡和永久性并发症,平均随访期7.4月;疗效根据脊髓神经功能(Aminoff - Logue 表)和影像进行综合评估:治愈7例(38.9%),改善10例(55.5%),无变化1例(5.5%),恶化或差0例。 结论:SCVM直接手术目前存在定位不准、创伤大、术中难以判断供血动脉和引流静脉(sAVM 、PMAVF)、术中难以止血(sAVM和血母)、术后难以判断是否有残留、需要择期复查DSA等诸多缺点;血管内介入治疗虽然是微创,但存在治愈率不高、易复发、易误栓、并发症较多等缺点。 Hybrid除了可发挥手术和介入的各自优势的特点外,还有极为重要的功能--影像评估。影像除了DSA和3D-DSA,还有C臂CT,再结合多模态影像融合(MIF),可实现对SCVM精准的解剖、功能定位和评估,在选择合适的治疗方法(本文3例患者选择了介入栓赛,并达到了治愈的效果),个体化手术入路(减少了无效的暴露),术中判断评估,以及减少术后择期复查DSA等方面,有着非常重要的应用价值。 术中采用导管置于脊髓病变血管,通过术中间断注射稀释的美兰,显微镜下来评估病变,大大减少了手术和DSA之间的切换时间。 Hybrid应用于SCVM,目前还处于临床经验积累阶段,充分发挥Hybrid 的功能(成像、评估、介入和手术),及其MIF技术,今后可更好地应用于复杂、巨大、高流量SCVM(sAVM、Ⅲ型以上的PMAVF等)的外科治疗,再结合术中神经电生理监测,可最大程度地切除病变和最安全地保护神经功能,这是未来SCVM处。 上海复旦大学附属华山医院神经外科200040陈功
中华医学会神经外科学分会神经介入学组颅内动脉瘤是颅内动脉血管由于先天异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害,在血流动力学负荷和其他因素作用下,逐渐扩张形成的异常膨出。人群中颅内动脉瘤的患病率约为2%~7%,任何年龄均可发病,40~60岁常见,但其发生率存在明显的地域及种族差异[1-2]。一项经动脉脑血管造影研究提示亚洲人群中颅内动脉瘤患病率约为2.5%~3.0%[3]。颅内动脉瘤一旦破裂出血,致死致残率极高,其中10%~15%的患者来不及就医直接猝死,首次出血病死率高达35%,再次出血病死率则达60%~80%,幸存者亦多有残疾[4]。因此,对于有手术适应证的颅内动脉瘤应积极干预已获得广泛认可。颅内动脉瘤的手术治疗主要有开颅夹闭和血管内介入治疗两种方法。2002年发表的国际蛛网膜下腔出血动脉瘤试验(international subarachnoid aneurysm trial,ISAT)结果[5]发现,血管内介入治疗与开颅夹闭相比能够降低残死率,改善临床预后,由此确立了介入治疗在颅内动脉瘤治疗中的地位。重庆西南医院神经外科陈志自ISAT研究结果公布后,近10余年来颅内动脉瘤血管内介入治疗发展迅猛,随着修饰弹簧圈、辅助球囊、颅内动脉瘤治疗专用支架以及血流导向装置等的出现,血管内介入治疗颅内动脉瘤的疗效更为确切。介入治疗已成为部分颅内动脉瘤首选的治疗方法。为了规范颅内动脉瘤的血管内介入治疗,中华医学会神经外科学分会神经介入学组组织专家经数次讨论,制定了《颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识》(以下简称“共识”),旨在提高各级医师对颅内动脉瘤血管内介入治疗的认识,使之更系统、更规范、更安全、更有效。一、 颅内动脉瘤的诊断1、背景和证据:未破裂动脉瘤大多数缺乏特异性临床症状,多为偶然发现,少数因头痛、眼睑下垂等症状被发现。因此无症状的未破裂动脉瘤,诊断较为困难。是否在人群中进行颅内动脉瘤的筛查存在争议。但对于高危患者进行无创筛查亦是合理的。多项研究表明,颅内动脉瘤的发生与吸烟、酗酒、高血压、性别等因素有关[6]。大约20%的颅内动脉瘤患者自诉有动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aneurysmal subarachnoid hemorrhage,aSAH)家族史(一个直系亲属患有aSAH)。对>30岁合并吸烟或高血压病史且有家族性颅内动脉瘤(familial intracranial aneurysm,FIA)史的患者筛查发现,19.1%(58/303)的患者至少检出1枚动脉瘤;统计学分析发现,女性患者、重度吸烟患者(>200年支)和长期高血压病史(>10年)患者发病率更高[7-8]。颅内动脉瘤的发生除了与家族史密切相关外,还可能与多种遗传性疾病相关,包括常染色体显性多囊肾病、Ⅰ型神经纤维瘤病、马凡综合征、Ⅰ型多发性内分泌腺瘤、弹性假黄瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症和Ehlers-Danlos综合征II型及IV型等[9]。Xu等[10]对355例常染色体显性多囊肾患者进行核磁共振血管造影(MRA)筛查,发现动脉瘤发生率为12.4%,其中>30岁、伴有家族史者患病率增高1.968倍。综上所述,对于有家族史和(或)患有与动脉瘤发生相关的遗传性疾病的人群,尤其是女性、年龄>30岁、吸烟或伴有高血压病的患者行计算机断层成像血管造影(CTA)或MRA等无创检查进行动脉瘤筛查是有意义的,如发现或怀疑为颅内动脉瘤则必须行数字减影血管造影(DSA)确诊。aSAH的临床表现较典型,但每个患者的症状不尽相同。部分aSAH患者头痛不典型,导致误诊和延诊,资料表明误诊率可达12%[4, 11]。非增强头颅CT一直是诊断aSAH的基础。aSAH发生后3 d内行CT检查的敏感性很高(接近100%),但此后几天逐渐下降,aSAH发生5~7 d后,CT检查假阴性率急剧增加;此时需要行腰椎穿刺检查,脑脊液黄变较血性脑脊液更为可靠。由于血液降解播散需要一些时间,因此建议在出血6~12 h后再行必要的腰椎穿刺检查。目前,由于脑核磁共振成像技术的改进,特别是液体衰减反转恢复序列、质子密度成像、弥散加权成像和梯度回波序列的应用,对CT诊断aSAH阴性但临床高度可疑的患者,可行核磁共振代替有创的腰椎穿刺检查[12],但如果是结果阴性仍需进一步行腰椎穿刺检查。DSA检查仍然是诊断动脉瘤的金标准。在经验丰富的中心,这种有创性检查的并发症发生率不到0.5%[13]。需要强调的是,高质量的旋转造影和三维重建(3D-DSA)技术不仅可以降低漏诊率,并且在描述动脉瘤形态,显示瘤颈和邻近血管关系并制定治疗方案方面优于普通DSA[14]。尽管行手术夹闭动脉瘤前,有时仅行CTA检查就已足够,但CTA能否完全替代DSA检查仍有较大争议[15-17]。CTA检查时,由于局部容积效应可能导致动脉瘤颈扩大;此外由于不同的CT扫描机器、扫描层厚和数据处理方式也会产生不同的空间分辨率,从而做出“某个动脉瘤不适于介入治疗”的错误结论。而MRA由于操作时间长、急诊患者难以配合等原因并不适于aSAH的病因诊断。同时,由于CTA对于显示3 mm以下的动脉瘤仍不可靠[18],因此CTA阴性的aSAH患者仍需进一步行脑血管DSA检查。部分aSAH患者首次DSA检查结果为阴性,可能是由于载瘤动脉痉挛、血管间重叠、动脉瘤太小、瘤腔内血栓、造影剂量小、压力低、造影设备差或术者经验欠丰富等原因导致。考虑到颅内动脉瘤再次破裂出血的危险性,应在2~4周后再次行DSA检查(14%的患者存在动脉瘤)[19]。如患者条件许可应转送至经验丰富的脑血管病诊疗中心,行再次检查,以降低漏诊率。良性中脑周围出血是自发性SAH的一种特殊类型,出血主要局限于中脑或脑桥前方,部分患者局限于四叠体池,出血极少累及外侧裂或前纵裂[4],出血原因不明。一些研究认为高质量CTA阴性就可以排除动脉瘤性的出血[20],DSA造影检查并不是必须的,但这存在争议。有研究表明,2.5%~5%的良性中脑周围出血为后循环动脉瘤导致[21],因此仍倾向于行DSA检查后明确。2、推荐意见:(1)对于有家族史和(或 )患有与动脉瘤发生相关遗传性疾病的人群,特别是女性、年龄>30岁、重度吸烟或伴有高血压病的患者建议进行颅内动脉瘤筛查;(2)怀疑aSAH的患者应行头颅CT平扫检查,如不能诊断则须行腰椎穿刺检查;(3)对于CT不能确诊的aSAH患者行核磁共振检查(液体衰减反转恢复序列、质子密度成像、弥散加权成像或梯度回波序列)是合理的,如果核磁共振检查阴性,仍需进一步行腰椎穿刺检查;(4)CTA可被用于aSAH病因学诊断;如果CTA检查阴性,推荐进行DSA检查;(5)全脑DSA是诊断颅内动脉瘤的金标准。旋转造影和三维重建(3D-DSA)技术可提高动脉瘤检出率,并且可以准确显示动脉瘤形态以及与邻近血管的关系;(6)首次DSA检查阴性的SAH患者,推荐2~4周后再次行DSA检查。二、 颅内动脉瘤血管内介入治疗适应证1、背景和证据:破裂出血的颅内动脉瘤患者病死率高达26%~51%,发生aSAH患者的生存率可能与年龄、性别和人种密切相关[22-24]。动脉瘤一旦发生破裂出血,容易发生再次破裂出血(24 h内再出血发生率为4%~13.6%),发生再出血的患者中80%以上的患者预后不良,并且再出血发生越早其预后越差[25-26]。因此,动脉瘤一旦破裂应紧急手术治疗。未破裂动脉瘤的处理是神经外科领域最具争议的话题之一。国际未破裂颅内动脉瘤的研究(international study of unruptured intracranial aneurysms,ISUIA),已就未破裂动脉瘤的自然病史、治疗的致死致残率进行了前瞻性的观察,但由于该研究存在严重的选择性偏倚(神经外科医师认为高破裂风险的动脉瘤应被剔除)以及随访过程中由观察转变为手术治疗的比例过大,所以针对其研究结果的质疑较多,至今没有达成共识[27-28]。目前,关于症状性未破裂动脉瘤应积极治疗已达成共识。不论动脉瘤的大小,只要引起相关神经系统症状和体征都应积极手术治疗。因为这些症状的出现可能与动脉瘤体积的迅速增大或少量渗血相关,提示,动脉瘤发生破裂出血的可能性极大。因此症状性颅内动脉瘤是手术的绝对适应证,且应尽快手术,以免延误时机,导致致命的广泛出血。多个研究表明,10%~43%的患者在aSAH前可能出现警告性头痛(前哨头痛)[29-30],出现前哨头痛的患者近期再出血的几率增加10倍[31]。这种症状大多发生在明显aSAH前2~8周。尽管颅内动脉瘤破裂出血的风险与瘤体大小的相关性还存在争议,但多项研究表明颅内动脉瘤的大小与破裂出血风险正相关[32]。ISUIA-2的前瞻性研究表明直径<7 mm且既往没有aSAH病史的未破裂颅内动脉瘤年出血风险约为0.1%,若既往有aSAH病史出血风险增加至0.4%,而对于直径>7 mm的动脉瘤,出血风险明显增加(7~12 mm、13~24 mm和>25 mm,其年破裂率分别为1.2%、3.1%和8.6%)[27]。考虑到血管测量时的误差约为2 mm,因此有学者建议在7 mm分界值的基础上加上2 mm的标准差,就可能使99%有破裂风险的患者都能得到治疗[33]。上述的研究结果主要基于西方人群,能否推广应用到东方人群存在较大争议。来自日本的一项关于小型未破裂动脉瘤的观察研究(small unruptured intracranial aneurysm verification study,SUAVe)随访了448例直径< 5 mm的未破裂动脉瘤,发现年破裂风险高达0.54%,其中年轻患者、高血压病患者及多发动脉瘤患者风险增高[34]。据日本的一项单中心随访报道[35],直径<5 mm动脉瘤的年破裂率为0.8%,与5~9.9 mm动脉瘤的差异无统计学意义(1.2%)。另外一项荟萃分析也提示 [36] ,日本人未破裂动脉瘤的出血风险高于ISUIA。提示,可能存在人种的差异。第二军医大学长海医院的一项大样本研究表明,中国人群颅内破裂动脉瘤最大径的中位数为5.63 mm,其中≤7 mm者占70.3%[37]。这与韩国的单中心研究结果相似[38],韩国这一组报道的破裂动脉瘤直径中位值是6.28 mm,71.8%的破裂动脉瘤直径<7 mm。因此,多数亚洲专家认为,东方人群动脉瘤破裂的分界值可能小于西方人群,进一步将东方人群的动脉瘤治疗下限进行适当调整也是合理的[53, 39]。此外,颅内动脉瘤并非静止不动的,Koffijberg等[40]认为颅内动脉瘤的生长是不连续的,动脉瘤破裂前可能存在突然增大的过程;Jou等[41]甚至建立了颅内动脉瘤生长率的数学模型用于预测破裂风险,但目前尚未推广应用。对于直径<5 mm的动脉瘤的治疗,临床决策中应综合考虑其他多种因素,充分估计动脉瘤破裂的风险。需要考虑动脉瘤的形态和位置[33, 42]。多个研究提示,后循环、后交通和前交通动脉动脉瘤破裂出血的风险最高,而颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂的风险很低,即使破裂一般也不会引起严重的aSAH;此外形态不规则伴有子囊的动脉瘤破裂风险显著升高,为不伴子囊动脉瘤的1.63倍[27-28, 32]。ISUIA由于其设计缺陷而被公认为严重低估了未破裂动脉瘤的破裂风险。而来自芬兰的Juvela等[43]和Pierot等[44]的研究结果由于随访时间最长(19.7年),没有手术选择偏倚而广为接受,他们发现颅内动脉瘤10年累积出血风险为10.5%,与手术治疗的风险相当。多项研究表明 [34, 45] ,颅内多发动脉瘤破裂风险显著高于单发动脉瘤患者,因此应该接受更为积极的治疗,此观点已经被广泛接受。家族性动脉瘤由于发病机制不明、常伴有遗传性结缔组织病、发病年龄较小以及多发比例高等原因,较非家族性动脉瘤有更高的破裂风险[7, 46-47]。此外,对于患有某些基础疾病,需要长期口服抗凝或抗血小板药物的动脉瘤患者,由于一旦破裂导致灾难性出血的可能性较大,多数专家建议对于此类患者应积极干预。对于那些未治疗的未破裂动脉瘤也应定期随访,如有直径变化或形态改变亦应尽早干预。此外,研究表明未破裂动脉瘤患者生活质量明显下降,存在着较为严重的焦虑或抑郁情绪[48-49]。即使未破裂动脉瘤患者被告知治疗的获益很小或获益不肯定,由于过大的心理压力,他们往往放弃文献所推荐的保守治疗而坚持要求手术治疗,从而获得心理上的安慰。对于这些患者干预方式可更为灵活。患者希望改善生活质量的强烈要求可能使风险-获益分析更倾向于采取干预措施。颅内动脉瘤的手术治疗主要包括开颅夹闭治疗和血管内介入治疗两种办法,二者互为补充。随着显微手术和血管介入技术的进步,临床决策中需要根据患者和动脉瘤的特点选择适宜的手术方法。ISAT研究是目前惟一比较开颅夹闭和血管内介入治疗的多中心随机对照临床试验,该试验组织者在42个神经外科中心共9 559例aSAH患者中随机抽取了2 143患者,所有被纳入试验的病例都经神经外科和介入医生评估同时适合开颅夹闭和血管介入治疗。主要的预后指标包括死亡和残疾,次级指标包括癫痫和再出血。最初1年的结果显示,介入组致死致残率显著低于开颅夹闭组(开颅组31%,介入组24%),造成以上差异的原因可能在于介入组操作相关并发症较低(开颅组19%,介入组8%)。此外,对于癫痫和严重的认知功能下降的风险介入组也较开颅组低,但是晚期再出血率介入组较高(介入组2.9%,开颅组0.9%)[50-52]。自该研究结果公布以后,越来越多的临床医生倾向于采用血管内介入的方法治疗颅内动脉瘤。考虑到动脉瘤治疗的安全性和长期稳定性的平衡,临床工作中决定患者适合手术还是介入治疗需要综合考虑多种因素。介入治疗后循环动脉瘤已获得广泛认可。Meta分析研究指出,基底动脉分叉处动脉瘤介入治疗的病死率为0.9%,长期并发症的风险为5.4%[53]。一项比较手术和介入方法治疗基底动脉尖动脉瘤(每组各44例)的研究显示,介入治疗组的不良预后为11%,而开颅手术组为30%,治疗后再出血的比例基本相同[54]。大脑中动脉动脉瘤是目前争议较多的动脉瘤,虽然多数神经外科专家认为目前的介入治疗技术治疗大脑中动脉动脉瘤仍有困难,但是并没有高级别的证据证明开颅夹闭治疗的疗效和安全性优于介入治疗。同时,近年来多个单中心大样本血管内介入治疗大脑中动脉动脉瘤的经验表明,在经验丰富的中心介入治疗可以取得与手术夹闭类似的效果[55-56]。伴有脑内出血>50 ml的患者预后不良发生率增高,但如能在3.5 h内清除血肿可以改善预后,因此建议伴有巨大血肿的患者行手术治疗[57]。如果患者症状出现在血管痉挛期,特别是已被证实存在血管痉挛,则推荐行介入治疗,可同时针对破裂动脉瘤和血管痉挛进行干预。虽然多数专家认为老年人适合做介入而非开颅夹闭治疗[58],但是此类研究证据较少。对于那些临床Hunt-Hess分级较重的患者可能更适合做介入治疗[59],特别是年龄较大患者,因为此时介入治疗的微创性显得更为重要。2、推荐意见:(1)发生破裂出血的动脉瘤均应尽早进行病因治疗,以降低动脉瘤再次破裂出血风险;(2)症状性未破裂动脉瘤也应尽早治疗,以避免症状继续加重,危及生命;(3)对于直径≥5 mm的无症状未破裂动脉瘤建议进行干预。如动脉瘤直径<5 mm应根据动脉瘤的形态、位置、数量和患者情况等综合判断,对于伴有子囊,多发,位于前交通动脉、后交通动脉和后循环,预期寿命>10年,伴有aSAH病史,有家族史或需长期口服抗凝、抗血小板药物的动脉瘤患者推荐积极干预;(4)未治疗的未破裂动脉瘤患者,建议其动态随访,随访过程中发现动脉瘤进行性增大、形态改变,建议进行干预;(5)由于患有未破裂动脉瘤导致患者心理障碍,严重影响工作生活的可适当放宽干预指征,采取更加积极的治疗策略;(6)动脉瘤的治疗方案(夹闭或介入),应依据患者特点和动脉瘤的特点等多因素考虑后制定;(7)对于从技术上既可以开颅夹闭又可行介入治疗的动脉瘤患者,推荐行血管内介入治疗;(8)后循环动脉瘤患者、高龄患者(>70岁)、自发性aSAH评分较低(WFNS分级Ⅴ/Ⅵ)患者以及处于脑血管痉挛期患者应优先考虑介入治疗。三、 颅内动脉瘤血管内介入治疗策略 1、背景和证据:关于颅内动脉瘤血管介入治疗麻醉管理的文献很少。不同的医疗机构选择的麻醉技术不尽相同,但最常见的是气管插管全身麻醉和神经镇静[60-61]。两种麻醉管理技术基于相同的目的,即实现患者制动、控制血压稳定,以获得最佳的图像质量指导精细的血管内介入操作。目前尚缺乏两种技术麻醉管理效果的比较研究,一般认为介入治疗过程中一旦发生颅内动脉瘤破裂等并发症,全身麻醉更有利于并发症的处理。因此,气管插管全身麻醉通常被认为是介入治疗颅内动脉瘤的首选麻醉措施。无论是破裂还是未破裂颅内动脉瘤,血管内介入治疗中常规应用全身肝素化,并加压滴注连续冲洗微导管,有利于降低术中血栓栓塞事件的发生率,这也是世界神经介入联合会(world federation of interventional and therapeutic neuroradiology,WFITN)推荐的任何神经介入手术都应遵守的原则[62-63]。虽然有研究表明,术前常规应用抗血小板药物有利于降低未破裂动脉瘤术中血栓栓塞事件的发生率或改善破裂动脉瘤的临床预后[64-65],但该研究结果仍存较多争议。因此,对于单纯弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤是否应用抗血小板药物尚未形成共识。然而随着支架在介入治疗颅内动脉瘤中的广泛应用,术前抗血小板药物准备显得越来越重要,对于未破裂动脉瘤术前应予以充分的抗血小板药物准备已达成共识。然而对于破裂动脉瘤的抗血小板药物准备尚未形成统一认识,关于药物应用与否、应用药物的种类、方式以及时机都存在较大争议。多数专家认为术前1~3 h或术中应用负荷量的抗血小板药物可能不会增加动脉瘤破裂出血风险[66-68]。自1991年Guglielmi首次应用电解脱弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤以来,新的神经介入材料层出不穷,各种规格和性能的微导管、微导丝、弹簧圈、球囊、支架和血流导向装置等材料已多达百余种,颅内动脉瘤的治疗技术也相应的多达数十种,熟练掌握全部的介入材料和技术对于神经介入医师难度较大[69]。因此,临床应用时需要根据动脉瘤的特点、术者经验以及材料是否可以获得等因素综合决定采用何种材料和栓塞技术。颅内动脉瘤的介入治疗技术根据是否保留载瘤动脉可以分为重建性治疗和非重建性治疗两大类。非重建性治疗主要是包括动脉瘤体及载瘤动脉的原位闭塞术(Trapping)和近端载瘤动脉闭塞术(Proximal Occlusion)。应用此类技术后血流代偿性增加的部位新生动脉瘤的风险增加,多见于前交通动脉和基底动脉顶端,对于预期寿命较长的年轻患者风险更高,发生率约为7.3% ~19.4%[70-71]。此外,并非所有患者均能耐受载瘤动脉闭塞,因此术前必须行球囊闭塞试验。但即使术前球囊闭塞试验阴性,仍然伴有4%~15%的缺血事件发生率[72]。因此,非重建性治疗目前仅作为部分难治性动脉瘤,如假性动脉瘤、末梢动脉瘤和夹层动脉瘤的可选方法。重建性治疗技术主要包括单纯弹簧圈栓塞、球囊辅助栓塞、支架辅助栓塞和血流导向装置等方法,其中单纯弹簧圈栓塞是最主要的方法,也是惟一经前瞻性随机对照临床试验(ISAT)证实安全性和有效性的介入治疗方法[5]。但ISAT研究也证实采用单纯弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤伴有较高的复发率。多项研究表明单纯弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤的复发与动脉瘤瘤颈的宽窄密切相关[73-74]。因此,单纯弹簧圈栓塞目前主要为颅内窄颈动脉瘤的首选治疗方法。颅内宽颈动脉瘤早期被认为不适于采用介入治疗,多采用开颅夹闭治疗。但随着神经介入医师经验的积累以及新型介入材料的出现,颅内宽颈动脉瘤的介入治疗可以通过采用微导管(丝)辅助技术、多微导管技术、球囊辅助技术和支架辅助技术等实现。这几种方法互为补充,其中球囊辅助技术和支架辅助技术应用较多。Layton等[75]认为球囊辅助栓塞技术并发症率明显升高;但Pierot等进行的两项前瞻性多中心队列研究ATENA研究和CLARITY研究(clinical and anatomic results in the treatment of ruptured intracranial aneurysms)结果表明,球囊辅助技术相比于单纯弹簧圈栓塞技术并未增加手术风险,且能够增加破裂动脉瘤的致密栓塞率[76]。Yang等[77]进行的荟萃分析表明,支架辅助治疗颅内动脉瘤的并发症发生率为14.3%,与ATENA研究(15.4%)[44]和CLARITY研究(17.0%)[78]中并发症发生率类似;此外,该研究还发现应用支架后颅内动脉瘤随访影像学改善率达24.3%,复发率仅12.9%。这一研究结果也被Piotin等[79]和Jahshan等[80]的研究所证实。这些研究结果均表明,支架的应用可以提高颅内宽颈动脉瘤的疗效,降低复发率。目前一项旨在证明支架可以改善预后的前瞻性多中心随机对照研究STAT(stenting in the treatment of aneurysm trial)正在进行,相关结果值得期待。对于颅内破裂动脉瘤,虽然应用支架辅助栓塞可以改善影像学结果,但由于涉及急性期抗凝、抗血小板等问题,其并发症发生率各个研究[66-68, 81]并不一致,但是对于那些无法牺牲载瘤动脉的破裂动脉瘤,应用支架可能会带来更多的益处。多项研究表明,颅内动脉瘤介入治疗后复发率[82-83]以及破裂动脉瘤术后再出血率[84-86]均与即刻致密栓塞程度密切相关。因此,动脉瘤的介入治疗应以即刻致密栓塞动脉瘤为目标。术中应用修饰弹簧圈较裸圈可提高动脉瘤的即刻致密栓塞程度[87-89]。目前,有3项已经完成和正在进行的关于修饰弹簧圈的前瞻性多中心随机对照研究:HELPS研究(hydrogel-coated coils versus bare platinum coils for the endovascular treatment of intracranial aneurysms)虽然无法证实水凝胶弹簧圈能否降低动脉瘤再出血率,但却证实它可以显著提高动脉瘤的栓塞密度(水凝胶弹簧圈组63.9% vs 裸圈组23.2%),显著降低动脉瘤复发率(水凝胶弹簧圈组27.2% vs 裸圈组35.8%)[88];CCT研究(cerecyte coil trial)结果表明,Cerecyte弹簧圈与裸圈相比并未显著降低复发率[90];MAPS研究(matrix and platinum science)初步结果虽在多次国际会议上有报道,但正式结果尚未公布。颅内动脉瘤血管内介入治疗的复发率相比于开颅夹闭高,动脉瘤的复发可能与瘤体大小、即刻栓塞程度以及动脉瘤部位(后循环)相关[83, 91]。Kang等[92]将颅内动脉瘤的复发分为大复发(动脉瘤体显影或弹簧圈压缩变形)和小复发(动脉瘤颈的少量复发),认为小复发须间隔3~6个月密切随访,大复发必须立即再治疗。一项来自美国和波多黎各8个神经外科中心的多中心研究发现,复发动脉瘤再次介入治疗的残死率为1.13%,再治疗的风险甚至低于首次治疗的风险,提示再次治疗十分安全,两次介入手术的风险之和可能仍比单次开颅手术的风险低,提示,不应把首次介入治疗后高复发和高再次治疗率视为选择血管内介入治疗的阻碍[93]。对于颅内大型或巨大型动脉瘤、梭型动脉瘤等,采用传统的介入栓塞技术治疗效果常不理想,即刻致密栓塞率低,远期复发率较高。在多支架治疗颅内动脉瘤的基础上,美国和欧洲相继推出了两种投入临床应用的血流导向装置,即Pipeline和Silk。目前,多项研究表明二者在难治性动脉瘤的治疗上疗效显著,但其并发症发生率各个报道差异较大[94-97]。最近发表的一项荟萃分析结果显示[98],血流导向装置治疗难治性动脉瘤随访时完全闭塞率高达76%,技术相关的残死率达9%,术后aSAH发生率为3%,脑内出血3%,穿支闭塞率和缺血性卒中发生率分别为3%和6%,且以后循环多见。这提示血流导向装置仍伴有较高的并发症发生率,在选择临床适应证时应慎重。目前,国内尚没有正式上市的血流导向装置,我国自主研发的Tubridge血流导向装置前期已公布了单中心预实验的初步结果[99]。目前正在开展前瞻性多中心随机对照的临床试验,验证与传统的支架辅助弹簧圈栓塞技术相比,血流导向装置能否显著提高大型动脉瘤的介入治疗疗效,研究结果预计将于2014年公布。2、推荐意见:(1)对于颅内动脉瘤的血管内介入治疗,推荐在全身麻醉下进行;(2)血管内介入治疗颅内动脉瘤建议术中应用肝素抗凝,如采用支架治疗动脉瘤,推荐行抗血小板药物准备;(3)颅内动脉瘤的介入治疗应以保持载瘤动脉通畅的重建性治疗为首选,闭塞载瘤动脉的非重建性治疗作为部分难治性动脉瘤的可选方法;(4)颅内动脉瘤首选单纯弹簧圈栓塞治疗,如有困难可合理选择微导管(导丝)辅助、多导管技术、球囊辅助或支架辅助等多种技术;(5)对破裂宽颈动脉瘤的血管内介入治疗,可采用支架辅助栓塞技术,但应考虑到可能增加并发症发生率;(6)支架辅助栓塞技术可能促进动脉瘤的愈合,降低动脉瘤的复发率;(7)颅内动脉瘤的介入治疗应尽可能致密栓塞,水凝胶弹簧圈的应用可以显著降低动脉瘤复发率;(8)动脉瘤明显复发应积极行再次干预,复发动脉瘤的再次血管内介入治疗相对安全。四、 aSAH后脑血管痉挛的血管内介入治疗 1、背景和证据:脑血管痉挛(CVS)是aSAH致死、致残的重要原因,严重影响此类患者的预后。aSAH后造影显示,30%~70%的患者会出现脑血管痉挛,通常在出血后3 d开始出现,2~4周逐渐消失。虽经全力救治,仍有15%~20%的患者死于脑血管痉挛[100]。因此,CVS的早期诊断与治疗非常关键。经颅多普勒(TCD)检查是一种无创检查,可以用于连续监测。TCD与DSA相比具有相当高的特异性,但敏感性仅为DSA检查的一半。DSA是诊断脑血管痉挛的“金标准”,DSA可准确判断CVS的严重程度,但不能判断脑灌注能否满足组织代谢需求。CTA与CTP、DWI与PWI的联合应用可以评价脑组织的缺血程度,进而准确评估血管内介入治疗血管痉挛的必要性,有利于指导患者的治疗及改善其预后[101-102]。采用腰椎穿刺、脑室或腰椎穿刺持续引流清除蛛网膜下腔积血,尽早启动尼莫地平治疗是预防aSAH后脑血管痉挛的有效手段[103-104]。若已明确CVS的诊断,则应尽早进行治疗,常用的药物治疗方法主要包括钙通道阻滞剂、法舒地尔、镁剂等。当通过药物治疗,患者症状仍进行性加重或突然出现局灶性神经功能缺损时[105],应立即行DSA检查。根据脑血管痉挛的严重程度给予相应治疗,主要包括抗脑血管痉挛药物的动脉灌注和痉挛血管的球囊扩张两种办法,二者可单独或联合使用。Zubkov等[106]首先提出使用球囊成形术治疗脑血管痉挛。有多个临床研究表明,对于严重的节段性脑血管痉挛患者,60%~80%患者在球囊血管扩张术后数小时内临床症状有明显改善[107-108]。而对于那些球囊不能达到的血管,也可通过导管注入血管扩张药物。可使用的血管扩张药有很多种,主要是钙离子拮抗剂和法舒地尔[109-110]。另外也有一些磷酸二酯酶抑制剂小规模的使用[111],而罂粟碱由于其神经毒性,使用频率已经逐渐降低[112]。使用血管扩张剂进行灌注治疗的主要缺陷在于其临床疗效持续时间短,虽然有多个队列研究证实灌注治疗后患者的造影结果和临床症状有改善,但相关结论仍有待多中心大样本随机对照试验证实。2、推荐意见:(1)aSAH后脑血管痉挛发生率高,处理破裂动脉瘤后,引流蛛网膜下腔积血并启动尼莫地平治疗是预防aSAH后脑血管痉挛的有效手段;(2)症状性脑血管痉挛经药物治疗无效或脑血管痉挛期aSAH患者突然出现神经功能缺损,推荐行脑血管造影检查和(或)血管内介入治疗,包括球囊成形术和(或)动脉内抗痉挛药物灌注术。五、 血管内介入治疗后影像学随访策略1、背景和证据:颅内动脉瘤血管内介入治疗后长期稳定性如何是目前亟待明确和解决的重大问题与挑战。多项研究表明,血管内介入治疗颅内动脉瘤的复发率高达20.8%~36%[88,91]。虽然有证据表明应用水膨胀弹簧圈和支架可以改善动脉瘤预后,但复发率仍高达12.9%~27.2%[77,79,88]。一项关于ISAT研究数据再分析显示,1 096例经介入治疗并随访的动脉瘤中,191例进行了再次治疗,其中94例为与动脉瘤复发或再出血相关的晚期再治疗,平均再治疗时间20.7个月,最晚再治疗时间6.7年[83]。此外,颅内动脉瘤患者由于遗传、血流动力学、吸烟、酗酒以及高血压病等危险因素,新发及多发动脉瘤的可能性大[113-114]。因此,对于颅内动脉瘤介入栓塞后的患者应终身随访,以防动脉瘤复发和新生动脉瘤。颅内动脉瘤的复发率和复发时间与动脉瘤的性质、大小、形态以及即刻治疗结果等因素密切相关,因此随访策略亦应个体化。随访方法主要包括CTA、MRA和DSA,由于栓塞材料的伪影较大,CTA并不适用于介入治疗动脉瘤的随访[5];多个研究报道[115-117]提示,采用1.5 T CE-MRA(增强MRA)和3.0 T TOF-MRA(时间飞跃法MRA)均可以准确进行介入治疗后的动脉瘤随访,与DSA随访结果相比差异无统计学意义。当然DSA仍然是金标准,一旦MRA检查发现异常或可疑时,必须行DSA复查,以明确是否需要进行再治疗。而对于随访周期,通常来说,对于一个治疗方法疗效的评价必须包含短期、中期和长期的随访结果,因此,对于大多数患者推荐行6、12及24个月的影像学随访,随访方式以DSA为佳。但考虑到DSA检查的有创性,患者临床依从性较差,可考虑先行增强MRA检查,必要时行DSA,但在随访过程中必须至少有1次DSA随访,以避免MRA的假阴性结果。此外,无创MRA检查也使动脉瘤患者的终身随访成为可能。2、推荐意见:(1)动脉瘤介入治疗后的随访应遵循规范化和个体化,推荐在治疗后6~12个月行DSA影像学随访;(2)动脉瘤存在远期复发和新生等问题,接受介入治疗的颅内动脉瘤患者推荐行长期影像学随访;(3)CE-MRA或高场强的TOF-MRA(≥3.0 T)可以取得与DSA类似的影像学结果,建议作为动脉瘤介入治疗后的无创随访手段,如检查结果不确切,建议进一步行DSA检查。六、 血管内介入治疗颅内动脉瘤的资质认证1、背景和证据:随着我国神经介入事业的飞速发展,越来越多的人员开始从事神经血管介入工作。但是各机构在硬件条件、技术水平上存在显著差异,治疗效果也有明显区别。美国一项针对31 476例2003年出院的非创伤性aSAH患者的调查性研究表明,不论是微创手术夹闭还是血管内弹簧圈栓塞,城市教学医院动脉瘤治疗的病死率远低于城市非教学医院(OR值=1.62)和乡镇医院(OR值=3.08)[118]。一项针对老年患者的血管内治疗的研究表明,低级别医院较高级别医院的病死率也明显增高(P<0.001),其致残率也逐渐增加(45%)[119]。既往研究也显示,在美国82%的医院每年收住入院的aSAH患者<19例,而年收治aSAH患者不足10例的医院与年收治>35例的医院相比较,aSAH患者30 d的病死率明显增高,分别为39%和27%,优势比为1.4[120]。因此,血管内治疗例数多的机构其患者病死率较低,将患者转入相应医学中心可以改善患者的预后[120-122]。在我国,高水平教学医院数量有限且多集中在大城市,但我国人口数量庞大、分布范围广,大部分患者都没有条件及时赶到高水平医疗中心接受治疗,因此进一步普及血管内介入治疗颅内动脉瘤技术显得尤为重要。中华人民共和国卫生计划生育委员会办公厅已于2012年制定并颁布了《神经血管介入诊疗技术管理规范》,对开展神经血管介入诊疗活动的机构应具备的硬件条件、人员配备、技术管理和医师资格、培训标准和内容等进行了规定。必须以该规范为指导,执行严格的资格认证体系,培训更多能够胜任颅内动脉瘤血管内介入治疗的专科医师,同时对有条件进行神经血管介入手术操作的医院进行规范化培训和管理,以保证基本的治疗效果,降低手术相关残死率。与此同时,建立严格的准入和资质评价体系,能够在为患者提供更可靠的诊疗服务的同时,也保证了有资质的医院和医生能够得到足够的治疗经验。此外,颅内动脉瘤神经介入治疗技术发展迅猛,神经介入治疗医师必须积极参加中华医学会认可的在职继续教育培训项目,以确保其知识更新和治疗的一致性 [19]。2、推荐意见:(1)严格执行国家卫生计划生育委员会制定的《神经血管介入诊疗技术管理规范》,落实神经介入机构和医师的考核和资格认证制度,对拟从事神经介入的医师进行严格培训,使其能胜任颅内动脉瘤的血管内介入治疗;(2)有资质的神经介入医师每年至少参加一次相关的继续教育培训,以保证知识更新;(3)病例数较少的医院(动脉瘤介入栓塞病例<10例/年)接收患者后建议由经验丰富的医师或中心指导行血管内介入治疗,或尽早将患者转移到综合实力较强的、经验丰富的大型医学中心(动脉瘤介入栓塞病例>35例/年)。
此病是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小:直径<2.5cm为小型,2.5~5cm为中型,5~7.5cm为大型,>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。 临床表现 常表现为癫痫与自发性脑出血,可有肢体不全瘫痪,部分病例有颅内压增高,类似脑瘤,较大的脑动静脉畸形,有时引起颅内瘀血的症状,颅眶部听诊有时听到血管性杂音。 治疗 一般部位的脑动静脉畸形,可采用手术切除病灶或微导管血管内栓塞治疗。位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶,可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法,以减少畸形血管病灶的血液供应,使病变减小或有利于进一步的手术切除或γ刀放射治疗。
指发生于硬脊膜下、脊髓外的原发或继发的肿瘤病变,约占脊髓肿瘤的65%大部分是良性,常见的有(1)神经纤维瘤;(2)脊膜瘤。临床诊断一般分三期(型): ----1、根痛期:当脊神经根受到肿瘤的压迫和刺激时,引起相应脊髓节段的根性疼痛或感觉异常。该症状多出现在颈段和马尾部的肿瘤。 2、脊髓压迫期:随肿瘤不断增大,使脊髓受到一定程度的压迫和推移,导致脊髓功能的部分丧失,而出现所谓脊髓半切综合征。是髓外肿瘤发展过程中比较典型的症状。 3、脊髓麻痹期:在压迫期未得到及时的诊断和治疗,病变进一步发展则导致相应肿瘤节段以下肢体的完全性截瘫,同时合并深浅感觉丧失,伸肌和屈肌的痉挛,以及大小便障碍。 本病的首发症状和体征往往是以四肢无力或进行性瘫痪为主,部分病人以感觉障碍及根痛症状或节段性运动肌肉萎缩、自主神经功能障碍为首诊不适。 诊断:影像学检查为主:MRI或CT扫描;脊髓动脉造影;脊髓造影,等可在不同的角度对本病作出诊断和分析。 治疗方面:一旦明确诊断,应尽早手术治疗。术后神经功能恢复情况取决于: (1)肿瘤的性质和生长部位; (2)术中操作技巧; (3)脊髓受压的缓急; (4)术前肢体瘫痪的程度和性质; (5)肿瘤向周围扩散情况。本文系陈功医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
脊髓海绵状血管瘤(spinalcavernoushemangiomas,SCA)⒈概述:SCA又称脊髓海绵状血管畸形,目前认为它是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占全部脊髓血管畸形的3%~16%。中年人居多。可发生于脊髓的不同部位,胸段常见,单发或者多发,常合并有颅内CA。MRI的应用使其检出率逐渐增高,相当一部分患者无症状,有症状就诊患者以中年人居多,平均病程2~3.5年。2.临床症状:反复发作性背部或肢体疼痛常见,可有感觉、运动障碍。慢性神经功能损害多为感觉性功能障碍,括约肌功能失调。急性脊髓功能障碍多是SCA出血所致。临床症状有四种表现:(1)由于反复微小的出血或畸形血管血栓形成。出现间断、反复发作性神经功能障碍,且逐渐加重,但发作间期神经功能有不同程度的恢复。(2)由于海绵状血管瘤进行性增大.出现慢性进行性神经功能减退。(3)因脊髓实质出血,发病急骤,神经功能迅速减退,之后部分患者可比较迅速的恢复。3.诊断:(1)MRI:对诊断SCA有特异性,是主要诊断手段。SCA内窦扩张,血流缓慢,易引起血栓形成;窦壁菲薄,易破裂出血,反复出血后形成的新旧出血灶及含铁血黄素沉积和钙化等是MRI的病理基础:血管瘤中心的血栓和反复出血等表现为高信号,而周围的含铁血黄素环呈低信号。与脑内海绵状血管瘤相似,典型SCA的MRI表现为T1加权像混杂信号影,T2加权像高信号影,瘤周围有一低信号环包绕,典型者可呈“牛眼征”。病灶中心可均匀、轻微强化。一般无血管流空影,这可与血管畸形鉴别。就外科手术而言,T2加权像更能真实地反映病灶大小及部位。在出血期,MRI表现复杂:急性期可表现为T1和T2高信号,亚急性期由于脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白,信号强度逐渐降低。(2)DSA:由于SCA属隐匿性血管病,DSA一般无明显异常。(3)根据SCA在脊髓的部位可分为以下四型l型:髓内型,最多见,90%以上;Ⅱ型:硬膜内髓外型;Ⅲ型:硬膜外型,最少见;Ⅳ型:椎体型,较多见,可侵犯至硬膜外。⒊治疗:(1)无症状者,可随访。(2)有症状者是手术切除病灶的适应症。手术方法:根据MRI定位结合术前脊柱X线片定位标记,打开相应椎板。切开硬脊膜,可见脊髓表面表面有含铁血黄素沉积的淡黄色、蓝紫色或紫褐色区域,髓内型脊髓表面可能正常。在手术显微镜下,在局部较为饱满区域纵向切开脊髓;如果没有以上特征,则应于脊髓的中部切开,需要避开后脊髓静脉。可见血管瘤呈桑葚状或分叶状,一般边界清楚。在显微镜下沿边界小心分离,分块或完整切除血管瘤。(见图3-9-23)通常术中出血可以通过弱小电凝控制.静脉出血可用明胶海绵及止血纱布压迫止血。如出血持续不能控制。应进一步探查有无残留海绵状血管瘤。Brotchi(2002)主张应沿血管瘤周边相对界限整块切除病变,而不宜分块切除以免加重出血和热凝损伤,合并血肿者应先清除血肿尽快减压。如果是多发SCA,手术切除仅导致症状的病灶,剩余的随访;如果多发病灶彼此相隔不远,在不加重脊髓功能损伤的情况下,可一并切除,特别是非症状病灶在症状病灶的下游。(3)手术时机:髓内型SCA因其代偿空间狭小,可因急性出血而导致病情急剧恶化,故出现症状时应行病灶根治性切除,对反复发作者更应积极手术。手术时机一般应在再次出血或瘤体扩大前及早进行。急性起病者应急诊手术。不要因一时症状缓解而延误手术时机,导致再次出血而影响疗效。(4)疗效和预后:在脊髓严重受损之前切除病变,多可获得良好的治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复。
脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinalduralarteriovenousfistula;SDAVF):1.概述:是SCAVLs中最常见的类型,约占70%~80%。距不完全的统计,其发病率大约是每百万人每年5~10例。好发于40岁以上的男性,平均年龄为60岁,男女比例为5~8:1。Foix和Alajouanine于1926年首先详细报道了SDAVF的临床特征,所以很多文献也将SDAVF称之为Foix-Alajouanine病,1977年Kendall首先报道其血管性病理基础,之后90年代得到了证实。其病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病,与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。病理:SDAVF是供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生交通。⒉临床症状其致病机制主要是脊髓静脉高压,脊髓静脉高压阻碍脊髓静脉回流,导致脊髓动脉灌注压下降,引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病,缓慢进展,进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍,可伴大小便和性功能障碍,之后上行性发展。临床以圆锥综合征最常见,单纯的局部神经根区疼痛少见。以急性蛛网膜下腔出血(SAH)为首发症状的病人约占l%;在颅颈交界区SDAVF,以SAH为首发症状的病人约占60%。因为症状不典型,早期诊断困难,待到就诊时病情往往比较严重,国内报道误诊率60.7%。在复旦大学附属华山医院神经外科不完全统计,确诊时患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。⒊诊断(1)MRI及MRA表现:作为首选筛查手段。MRI平扫可见脊髓背侧和腹侧有虫蚀状血管流空信号,以T2W1像显示最为清楚,增强MRI平扫显示脊髓表面有迂曲血管增强信号(图3-9-10),高质量增强的MRA显示供血动脉及瘘口位置(图3-9-9)。(2)DSA:供血动脉在椎管内突然变粗至引流静脉为其影像特征(图3-9-10和3-9-11)。引流静脉均呈迁曲、蜿蜒、扩张状态,血流减慢,脊髓静脉循环时间延长,长达40~60秒(图3-9-10)。SDAVF的血管构筑特点:1)瘘口小(直径约150~200微米(图3-9-11)2)供血动脉细小、迂曲,来源于硬脊膜血管,ASA、PSA不参与供血3)根静脉引流4)瘘口位于硬脊膜,多位于后外侧5)绝大部分是单瘘口和单根供血动脉(3)特别注意的是:颅颈交界区、上颈段SDAVF如果向颅底方向引流,其首发临床症状可能就是自发性SAH。所以,在以后颅窝为主自发性SAH患者中,常规脑部DSA未见异常者,需加做包括此双侧甲状颈干、肋颈干、颈段和腰段,甚至全脊髓血管造影,以防遗漏o颅颈交界区和上颈段SDAVF漏诊率:从外院转至复旦大学附属华山医院被发现40.9%,国外为60.5%。⒋治疗Aminoff等报道SDAVF患者如果不及时治疗,症状发作后6个月,约有19%的患者残废,3年后达到50%。Behrens报道术前仅能依靠轮椅生活的患者,经积极治疗后约有2/3的患者可以站立。强调早期治疗。理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前SDAVF治疗方法有手术、栓塞或者二者联合治疗。(1)手术手术的疗效是确定的,属永久性治疗。历史:1969年Ommaya等采用了闭塞动静脉瘘而不剥离冠状静脉的方法治疗SDAVF,取得了比较好的疗效,后来许多人采用结扎引流静脉的方法,简单地夹闭引流静脉后能够解决静脉淤血和改善脊髓病症状,且效果比较持久。目前多采用的是夹闭引流静脉,同时电凝动静脉瘘。手术过程:术前定位后,以瘘口为中心,打开瘘口所在位置的椎板以及上下一个节段的椎板,沿中线剪开硬脊膜后,沿病变侧硬脊膜探查,在脊神经后根穿硬膜附近处,就能看见动脉化的髓静脉(图3-9-12和图3-9-13)。为了区别髓静脉和髓动脉,应与术前造影的静脉期像作比较,仔细观察髓静脉是否经过蛛网膜下腔加入到异常的冠状静脉丛中。将引流静脉从神经根上分离、电凝、切断。手术仅电凝和切除自穿硬膜内层至蛛网膜下腔前的一段引流静脉,不能损伤脊髓表面的冠状静脉丛。阻断髓静脉后可发现肿胀静脉的压力改变,而Doppler超声检查冠状静脉丛大多无血流信号,出现静脉瘀滞。应该提到的一点是:瘘口阻断后,并不像如文献所说的--引流静脉颜色可发生明显的变化,通常表现为其颜色变的比较暗红,还可观察到引流静脉的张力较阻断前低。近年来,吲哚靑绿(ICG)广泛应用于脑脊髓血管病的术中评估,可观察比较夹闭瘘口前后的血流速度变化以及显影来评估是否完全或者残留(图3-9-12)。术后,应探查病变上下一个椎体的硬脊膜,以及对侧的硬膜,以免遗漏。瘘口,手术效果:1979年Logue研究了24例硬脊膜动静脉瘘患者的手术结果,其中22例手术成功,2例术后症状加重;59例随访结果:15例患者脊髓神经功能改善,7例病情稳定,2例加重。许多支持手术的作者认为:手术是有效的,首次成功率甚至高达100%;在有多根供血动脉的情况下,推荐手术治疗;栓塞治疗后,需要经常造影以了解栓塞情况,以及还需要再次栓塞:Songn等使用液态材料栓塞后有15%的复发率。Jelleman等经过6年时间随访,发现栓塞后有46%的患者需要再次治疗。所以手术应作为首选治疗方法。手术的短期疗效是肯定的,长期的研究报道比较少,有待进一步证实。(2)栓塞1968年Doppman等开始采用血管内栓塞治疗SDAVF,认为这是一种无创性治疗方法。随后越来越多的人使用这种方法。支持栓塞的作者认为:在首次造影时就应该尝试栓塞治疗,栓塞的成功率达30%且没有副作用,即使栓塞失败,也有助于术中定位供血动脉和引流静脉;所以它应该是一线治疗,只有在栓塞技术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。栓塞材料种类较多:颗粒(PVA),弹簧圈,液体胶(NBCA,Onyx,Glubran)等。由于前二者栓塞复发率很高,现在已很少使用,目前多用NBCA、Glubran或者Onyx治疗。栓塞过程:微导管超选至瘘口,将栓塞剂注入瘘口和引流静脉起始端2mm处(图3-9-14),注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉,否则加重病情。如果出现动静脉瘘的供血动脉和根髓动脉共干时,应手术治疗。效果:1997年Niimi等回顾性总结了47名SDAVF患者用NBCA栓塞后的结果,首次成功率达87%。1998年凌锋等报道NBCA是目前治疗SDAVF最合适栓塞材料。最近有人报道使用Onyx作为栓塞材料效果良好,认为它在栓塞过程中比较容易控制和栓塞后不必很快撤出导管。(3)治疗方法的选择目前公认首先选择手术治疗,因为疗效肯定,复发率极低。手术缺点:比较栓塞治疗,创伤较大,诊断和治疗要二次完成。如果有合适栓塞的血管构筑,可在首次造影时就尝试栓塞,特别是不能耐受手术者、骶尾部或者颅颈交界区手术较复杂者、多瘘口者,因栓塞治疗创伤小,诊断与治疗可以一次完成,病人治疗后恢复较快。栓塞缺点:疗效仍不肯定,复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者,提倡应用联合治疗,可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点,是目前治疗的主要手段:尽可能在首次造影时就尝试栓塞,或者为手术作准备而行部分栓塞,可以立刻减轻患者的症状。如果栓塞失败或不适合栓塞可以用手术治疗,而不必反复栓塞。术后是否抗凝日益受到重视。在DAVF被阻断后,髓周冠状静脉丛内压力平均下降38.3%,由静脉高压所致功能障碍很快有所恢复,而此时多普勒超声检查冠状静脉丛大多血流缓慢或无血流信号,出现“静脉瘀滞”。这易致静脉内血栓形成。瘘口位置越低形成血栓的概率越高。栓塞或手术后24~48h内即进行抗凝处理,一般口服华法林,维持凝血酶原时间为正常的2~3倍,活动度为正常的30%。为避免出现术后出血,应密切注意病情变化,如发生出血应终止抗凝。抗凝时间一般为1~3个月。(4)总体疗效:1997年Tacconi等研究发现,手术后84%的患者症状改善或稳定,然而,平均147个月的随访结果显示只有35%的患者症状获得改善,其余的明显加重。2003年国内报道:55%症状完全消失,35%症状改善,10%无变化。2007年国内报道手术效果:术后2/3的运动功能受损患者获得了Amino行评分1~2分的改善,接近半数的病人认为疼痛减轻和感觉障碍有改善
(一)脊髓动静脉型病的病理机制:1.椎管内静脉高压:动脉血经过低阻力瘘口进入静脉,静脉回流系统内压力增高,正常脊髓静脉回流受阻,脊髓肿胀、神经元变性坏死引起临床症状。2.出血:虽然不多见,但是常引起脊髓功能的急性损伤,如颅颈交界区DAVF可致SHA,SCA和SAVM均可导致脊髓出血。3.“盗血”:由于低阻力血管的出现如动静脉短路(A-VShunt)或畸形血管团(Nidus),供应脊髓组织的血液直接由动脉经过病变的低阻力区进入到回流静脉,造成脊髓组织的缺血引起临床症状。4.占位效应:SCAVLs本身占位效应不明显,多数情况下是由于病变出血所致的血肿、或伴有动脉瘤、扩大的引流静脉或静脉瘤或球造成的(图3-9-7)。(二)脊髓动静脉型病的临床表现:⒈起病方式有三种:(1)缓慢起病,进行性加重。(2)间歇性发病,病程中有症状缓解期,但总的的趋势是慢性加重、(3)突然起病,部分出现完全性截瘫,多数与脊髓出血或SAH有关。2.主要临床症状有:疼痛、感觉障碍、运动障碍、自主神经障碍等,这些症状多数混合出现,少数可以单独出现。3.临床特点:与脊髓的其他疾病(如肿瘤)比较,有较大的区别:(1)发病方式和症状的多样性。(2)感觉和运动障碍平面并不固定,通常早期相对比较弥散,后期相对固定,部分病变表现为多节段的脊髓神经功能障碍。(3)感觉和运动障碍平面不一定反映的就是SCAVLs部位,而是反映SCAVLs所造成的脊髓损伤平面,定位症状及体征与病变部位不相符。(4)多数为先双下肢感觉(更常见)和运动障碍发病,之后上行性发展。入院时常常累及括约肌功能,通常先便秘,后小便失控。⒋脊髓神经功能评估:通常使用Aminoff-Logue表(表3-9-3)来术前和术后脊髓功能:(1)优:正常或基本正常,步态0~1分,小便0分,大便0~1分(2)良:轻度功能障碍,三项相加总分<6分。(3)中:中度功能障碍,总分6~8分。(4)差:重度功能障碍,总分9~11分。具体评价手术效果的标准为:(1)治愈:病变完全切除,随访功能评分为优。(2)改善:随访评分较术前减少3分或以上.但尚未达到优的标准或患者随访功能评分为优,但SCAVLs未完全消除。(3)无变化:治疗前、后及随访过程中评分变化不足3分。(4)恶化或差:评分增加3分或以上。或者评分在治疗前、后及随访过程中持续>9分。(三)脊髓动静脉型病的诊断:1.X线片:普通x光摄片是影像学方法的基础,包括正位、侧位和斜位片以及功能位片。可观察椎体及附件有无侧弯、先天变异,骨质增生,骨折及骨质破坏等病理改变,还可观察椎间隙有无狭窄等变化。2.脊髓造影(椎管造影):目前很少采用。3.腰穿脑脊液(CFS):非常规检查。一般情况下CSF检查正常;当SCAVLs伴有出血时CSF可以为血性。4.CT和CTA:平扫和增强扫描,特别是水平和冠状位扫描,可比较清晰地显示病变在椎管内的具体部位以及与脊髓的关系,还可以看到局部骨质破坏有助于判断病变是否累及椎管或锥体。扩大的椎管提示可能有扩张的引流静脉。CTA可以看到扩张的引流静脉和/或血管畸形(图3-9-8)。5.MRI:MRI对SCVD诊断有很大参考价值,尤其是T2加权矢状位成像,增强检查和MRA。还可以显示SCVD合并的出血、血栓、脊髓空洞或脊髓萎缩等。具体详见下结各病种。MRI平扫灵敏性、特异性、准确性分别为85%~90%、82%~100%和87%~90%。增强MRI平扫显示脊髓表面有迂曲血管增强信号,增强血管像灵敏性、特异性、准确性分别为80%~100%、82%、81%~94%。MRV在显示静脉病变(如静脉窦闭塞)等方面有独特的作用;高质量的增强磁共振血管造影(CEMRA)可以清晰显示SCAVLs。⒍全脊髓血管造影(DSA)是诊断SCAVLs的金标准,是确诊并为选择治疗方法和策略提供主要参考依据。特别强调的是:(1)SCAVLs造影是包括双侧椎动脉、甲状颈干和肋颈干到双侧髂内动脉的全脊髓血管造影,不是选择性造影。(2)在颅颈交界区和上颈段病变,要加做双侧颈内和颈外动脉造影,以免遗漏。如临床高度怀疑脊髓有血管病变,而选择脊髓动脉造影阴性时,不应轻易放弃进一步检查。(1)选择性左肾动脉造影——了解有无肾静脉狭窄或闭塞引起的脊髓静脉高压。(2)股静脉插管选择性奇、半奇、副奇、腰、髂静脉造影,了解这些静脉有无狭窄或闭塞致向下腔静脉回流受阻而引起静脉高压症。如:椎旁静脉异常、左肾静脉狭窄。⒎SCAVLs的诊断流程图⒏漏诊和误诊脊髓血管DSA检查,其因价格昂贵和患者有一定痛苦而未被普遍开展,加上影像学表现各异,临床医师对其又不甚熟悉,故常使诊断延误。复旦大学附属华山医院神经外科2004年统计66例SCVD患者,MRI的误诊率为51.5%,分别误诊为:椎管内肿瘤者19例(绝大多数),脊髓积水症6例,椎间盘突出5例,急性脊髓炎5例,蛛网膜炎2例,足见SCVD尚未引起临床医师普遍关注。
脊髓血管病变(spinal cord vascular disease,SCVD)概述1. 发病率、病因、自然史 SCVD约占所有脊髓疾病的2%~4%,为脑血管病变的1/10。在急性卒中,约占1.0%~1.2%。随着诊断设备和技术的提高,其检出率逐年提高。 SCVD最常见的发病年龄是30~70岁。常见于男性, 男女比例约9比1。最常见的部位是胸段和腰段。病因:仍不十分明确,已知大部分为先天性脊髓血管发育异常,也有后天因素,如外伤、感染等。SCVD一般不影响病人的生命,但是其引起的进行性加重的神经症状常导,致患者丧失劳动和独立生活能力,严重影响病人的生活质量,给社会和家庭带来沉重的负担。由于其发病率较低,以及对其认识不足,常造成漏诊、误诊,且病情复杂,疗效也难称满意。这些情况正日益受到国内外学者的重视。⒉ 历史对 SCVD的了解和分类是随着研究手段的发展而发展。早期主要根据尸解进行分析:1925年Sargent报道脊髓血管畸形21例患者。1943年Wyburn-Mason回顾110例脊髓血管畸形,这些早期报道认为大部分脊髓血管病变是脊髓表面的静脉病变。 革命性的发展是在上世纪六十年代,Doppman、Djindjian等人发明的选择性脊髓血管造影术,首次显示和认识了脊髓病变血管结构,对其更加准确的分型。当时,根据造影将 SCVD分成三大类:I型,又称“单根迂曲血管型”,占80%~85%;II型,或称为团块型;III型,又叫作幼稚型;后二者占15%~20%。上世纪1977年,Kendall和Logue 在I型患者中发现:在神经根袖套处(硬脊膜上)有动静脉瘘(DAVF),单纯切除瘘后,患者症状改善。 1977年Djindjian等认发现了软膜上的动静脉瘘(即PMAVF)。 随着MRI的应用,发现了以前认为很少的一种类型,即海绵状血管瘤(也可叫作海绵状血管畸形),在CT出现以前很难发现。通过理解不同类型SCVD的病理生理基础,逐渐认识到每一种类型SCVD都是独特的生物学类别,故需对此进行分类。(二)脊髓、脊柱血管病变分类:SCVD的分类有多种,有些是根据病变的部位来分类,有些是根据血液动力学特性和血管构筑特点来分,或者二者的结合。1. 早期分类:R.spetzler等人的改良分类,分三类:(1)脊髓肿瘤型病变:1)血管母细胞瘤;2)海绵状血管瘤。 (2)脊髓动脉瘤。 (3)脊髓动静脉型病变(spinal cord arteriovenous lesions,SCAVLs): 1)动静脉瘘(AVF):①硬膜外型——如DAVF;②硬膜内型——如PMAVF。 2)动静脉畸形(AVM):①硬膜内外型②髓内型,又分:致密型、弥散型和圆锥型。⒉ 2001年Connors和 Wojak将累及椎管、椎管旁、脊髓的血管畸形归纳如下(表3-9-1):表3-9-1:Connors和 Wojak脊髓血管畸形分类单纯型 A1:椎管内血管畸形(spinal canal vascular malformation) a.髓内血管病变(intramedullary vascular lesions) i.AVM ii.AVF iii.海绵状血管瘤 iiii.毛细血管扩张症 b.髓周动静脉瘘 (perimedullary arteriovenous fistulae) I型 II型 III型 c.SDAVF伴髓周静脉引流 d.颅内DAVF向脊髓表面引流( DAVF V型) e.硬膜外的AVF和AVM I. 单瘘口 ii.多瘘口 A2: 脊椎周围畸形 a.脊髓旁 b.肋椎角 c.神经根孔 A3:椎体血管瘤 (angiomas) a:非进展性血管瘤 b:进展性血管瘤复杂型 A: Cobb’s B: Osler-Weber-Rendu syndrome
一、脑动脉瘤的定义 脑二、脑动脉瘤的症状和危害有些动脉瘤可无任何症状,如中小型动脉瘤。有些动脉瘤可有以下症状:1.压迫症状:部分中大型动脉瘤有相应的压迫症状:局限性头痛、眼痛、视力减退、恶心、颈部僵痛和眩晕,最常见的病侧眼睑下垂(眼皮睁不开)、眼球活动(外展)受限,少部分(大或者巨大型)患者有癫痫、感觉减退、轻偏瘫、失语等表现。2.出血症状:动脉瘤破裂后多数表现为蛛网膜下腔出血(SAH)症状,如:剧烈头痛、恶心呕吐、脑膜刺激征、抽搐等,之后可发展意识障碍、昏迷、偏瘫等。部分患者可突然昏倒、深昏迷、迅速出现呼吸衰竭,甚至于几十分钟内死亡。其死亡率高达30~40%。部分动脉瘤破裂前有诱因,如用力、咳嗽、大便等。部分可无诱因。未治疗的破裂动脉瘤大部分还会再次出血,且往往比上一次出血更严重,危险性更大(死亡率高达70~80%),故对已有出血史的动脉瘤应积极治疗,防止再出血。三、检查1. 头部CT是诊断SAH的首选方法,头颅MRI(核磁共振成像)是有压迫症状或无症状患者首先检查的方法。CT血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA),可初步筛选动脉瘤。2. 脑血管造影(DSA):是诊断动脉瘤的金标准,可动态以及三维重建了解动脉瘤,是决策治疗方案的主要依据。四、脑动脉瘤的治疗目前有两种治疗方法:血管内介入微创手术(动脉瘤栓塞术)和直接手术(开颅动脉瘤夹闭术)。上述二种方法各有优缺点,需要根据解动脉瘤的位置、形态、数目、大小,以及与周围组织和血管的关系,以及患者年龄和身体其他疾病等方面进行综合考虑,选择其中的一种治疗方法或者二者的结合。1.动脉瘤栓塞术:它具有创伤小、相对手术时间少,康复快的优点,且同时治疗左右不同部位的多个动脉瘤。主要采用微弹簧圈栓塞动脉瘤腔。DSA:动脉瘤栓塞后动脉瘤不再显影瘤颈口宽的动脉瘤,为防止弹簧圈疝入载瘤血管,需要球囊辅助塑型瘤颈技术和瘤颈支架辅助技术,这些技术可帮助致密填塞和保留载瘤动脉。球囊辅助塑型技术模拟栓塞动脉瘤过程在巨大型动脉瘤,有时闭塞载瘤动脉获得治愈,行闭塞手术之前,需要作血管球囊闭塞试验(BOT)。2.动脉瘤夹闭术:开颅后,在显微镜下用动脉瘤夹夹闭动脉瘤颈部,并保护载瘤动脉的通畅。有些在夹闭困难的情况,需采用肌片和生物胶加固动脉瘤壁的方法防止再出血(动脉瘤包裹术)。手术中照片: 动脉瘤手术中照片: 夹闭动脉瘤 3.动脉瘤破裂后的其他治疗:出血常会导致脑血管痉挛、脑积水、脑室内出血和脑内血肿,这些会加重神经系统功能障碍并可能导致严重的后果,所以需要根据具体情况采用相应的治疗,如:腰穿置管蛛网膜下腔和脑室外引流术、血肿清除和去骨瓣减压手术,以及后期的脑脊液分流术。 五、动脉瘤治疗的风险和并发症:因为脑动脉瘤本身就具有致残率高、死亡率高和并发症多的特点,所以实施动脉瘤治疗甚至在脑血管造影过程中,都有较大的风险和较多并发症,如:头痛、眼痛、视力减退或者失明、恶心、眩晕、眼睑下垂、眼球活动受限、癫痫、失语、感觉减退、偏瘫、脑内感染、意识障碍、深昏迷甚至死亡等(详见手术签字书),造成的原因多为出血压迫脑组织、血管受压和痉挛导致的脑缺血以及脑水肿等。目前的技术手段均难以避免上述风险和并发症。动脉瘤治疗后有一定比例的复发率,故需要定期的复查。